¿Qué es el labio leporino y el paladar hendido?

Todos comenzamos nuestra vida con labio leporino y paladar hendido. Durante el desarrollo fetal normal entre la sexta y undécima semana de embarazo, las hendiduras del labio y el paladar se fusionan. En los bebés que nacen con labio leporino o paladar hendido, una o ambas fracturas no se fusionaron.

Una hendidura significa una división o separación; el paladar es el techo de la boca. Un paladar o labio leporino es una división en la estructura oral (boca). Los médicos llaman a la hendidura una anomalía craneofacial. Un niño puede nacer con labio leporino y paladar hendido o una hendidura en un solo área. Las hendiduras orales son uno de los defectos de nacimiento más comunes.

Las hendiduras en el labio pueden variar desde una pequeña muesca en el labio superior hasta una hendidura que se extiende hasta la nariz. Un paladar hendido puede variar desde una pequeña malformación que resulta en problemas mínimos hasta una gran separación del paladar que interfiere con la comida, el habla e incluso la respiración. Las hendiduras a menudo se denominan unilaterales, una división en un lado, o bilaterales, una división en cada lado. Hay tres tipos principales de fisuras:

  • El labio leporino / paladar hendido se refiere a la condición en la que tanto el paladar como el labio están hendidos. Aproximadamente uno de cada 1.000 bebés nace con labio leporino / paladar hendido.
    • Aproximadamente el 50 por ciento de todas las hendiduras
    • Más común en asiáticos y ciertos grupos de indios americanos
    • Ocurre con menos frecuencia en afroamericanos
    • Hasta el 13 por ciento de los casos se presentan con otros defectos de nacimiento.
    • Ocurre con más frecuencia en niños varones
  • Paladar hendido aislado es el término que se utiliza cuando una hendidura se produce solo en el paladar. Aproximadamente uno de cada 2.000 bebés nace con este tipo de hendidura (la incidencia de paladar hendido submucoso, un tipo de paladar hendido aislado, es de una en 1200).
    • Aproximadamente el 30 por ciento de todas las hendiduras
    • Todos los grupos raciales tienen un riesgo similar
    • Ocurre con más frecuencia en niñas
  • El labio leporino aislado se refiere a una hendidura en el labio que solo representa el 20 por ciento de todas las hendiduras.

¿Qué causa las hendiduras?

Nadie sabe exactamente qué causa las hendiduras, pero la mayoría cree que son causadas por uno o más de tres factores principales: una característica heredada (gen) de uno o ambos padres, el entorno (mala salud al comienzo del embarazo o exposición a toxinas como el alcohol o la cocaína). ) y síndromes genéticos. Un síndrome es una anomalía en los genes de los cromosomas que resulta en malformaciones o deformidades que forman un patrón reconocible. El labio leporino / paladar hendido es parte de más de 400 síndromes, incluidos los síndromes de Waardenburg, Pierre Robin y Down. Aproximadamente el 30 por ciento de las deformidades de la hendidura están asociadas con un síndrome, por lo que se recomienda una evaluación médica exhaustiva y asesoramiento genético para los pacientes con hendidura.

¿Cómo se diagnostica una hendidura?

La fisura del labio y el paladar suele ser visible durante el primer examen del bebé. Una excepción es una hendidura submucosa donde el paladar está hendido, pero permanece cubierto por un revestimiento suave e ininterrumpido de la boca. Un niño con labio leporino o paladar hendido a menudo se deriva a un equipo multidisciplinario de expertos para su tratamiento. El equipo puede incluir: un otorrinolaringólogo (especialista en oído, nariz y garganta), cirujano plástico, cirujano oral, patólogo del habla, dentista pediátrico, ortodoncista, audiólogo, genetista, pediatra, nutricionista y psicólogo / trabajador social.

¿Cómo se tratan las hendiduras?

El tratamiento de las hendiduras es muy individual, dependiendo de la salud general del niño y de la gravedad y ubicación de las hendiduras. A menudo son necesarias múltiples cirugías y un seguimiento a largo plazo. Debido a que las hendiduras pueden interferir con el desarrollo físico, del lenguaje y psicológico, se recomienda el tratamiento lo antes posible. La cirugía para reparar un labio leporino generalmente se realiza entre las 10 y las 12 semanas de edad. El paladar hendido se repara mediante un procedimiento llamado palatoplasia, que se realiza entre los nueve y los 18 meses. A menudo se necesitan cirugías adicionales para lograr los mejores resultados. Además de la cirugía, el niño puede recibir atención de seguimiento de miembros del equipo multidisciplinario en temas de habla, audición, crecimiento, desarrollo dental y psicológico.

¿Cuáles son las complicaciones de las hendiduras?

Las complicaciones del labio leporino y el paladar hendido pueden variar mucho según el grado y la ubicación de la hendidura. Pueden incluir todos o algunos o todos los siguientes:

Respiración

Cuando el paladar y la mandíbula están malformados, la respiración se vuelve difícil. Los tratamientos incluyen cirugía y aparatos bucales.

Alimentación

Los problemas con la alimentación son más comunes en los niños con hendiduras. Un nutricionista y un terapeuta del habla que se especialicen en tragar pueden resultar útiles. También se encuentran disponibles dispositivos de alimentación especiales.

Infecciones de oído y pérdida de audición.

Cualquier malformación de las vías respiratorias superiores puede afectar la función de la trompa de Eustaquio y aumentar la posibilidad de líquido persistente en el oído medio, que es una de las principales causas de infecciones repetidas del oído. La pérdida de audición puede ser consecuencia de infecciones repetidas del oído y líquido persistente en el oído medio. Un otorrinolaringólogo puede insertar tubos en el oído para aliviar la acumulación de líquido y restaurar la audición.

Retrasos en el habla y el lenguaje

El desarrollo normal de los labios y el paladar es esencial para que un niño forme correctamente los sonidos y hable con claridad. La cirugía de hendidura repara estas estructuras; la terapia del habla ayuda con el desarrollo del lenguaje.

Problemas dentales

A veces, una hendidura afecta las encías y la mandíbula, lo que afecta el crecimiento adecuado de los dientes y la alineación de la mandíbula. Un dentista u ortodoncista pediátrico puede ayudar con este problema.

Departments and Programs Who Treat This Condition

department

Pediatrics - Otolaryngology (ENT)

The Department of Pediatric Otolaryngology provides care for patients with problems involving the ears, sinuses, oral cavity, airway, nose, throat, and neck.
department

Pediatric Plastic and Craniofacial Surgery

The Pediatric Plastic and Craniofacial Surgery Program provides patients with comprehensive, expert surgical and specialty care.